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【摘 要】短QT综合征（SQTS）是以QT间期缩短为特征、与心源性猝死（SCD）相关、常伴有家族性心房颤动和（或）心室颤动，而心脏结构正常的离子通道疾病。目前已知7个致病基因，包括KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、CACNAIC、CAC—NB2B、CACNA2D1及SCN5A基因，分别编码于钾通道、钙通道和钠通道亚单位。复极离散度增加和不应期的缩短被认为是SQTS心律失常的分子机制。SCD的一级和二级预防均推荐植入心脏复律除颤器。奎尼丁是有效的治疗药物。