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【摘 要】Lenegre病是引起先天性传导阻滞最常见的病因之一。它是一种SCN5A基因突变所致的常染色体显性遗传性疾病，男性多于女性，发病年龄较低（多数〈40岁），有明显的家族聚集性。该病的本质是传导系统发生组织纤维变性，病变广泛，常累及传导系统的多个部位，最早、最多累及右束支，其次是左前分支，严重时则会发生高度或完全性房室传导阻滞。在单束支和双束支阻滞时，患者常无症状，不需治疗。而一旦发展到高度或三度房室阻滞，患者即可能出现明显的心悸、黑朦、晕厥或阿一斯综合征，需积极给予起搏器治疗，当患者因心率缓慢继发严重的室性心律失常时，需置入植入式心律转复除颤器（ICD）。