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【摘 要】急性白血病（AL）中枢神经系统受累，称中枢神经系统白血病（CNSL），发生在AL任何时期，以急性淋巴细胞白血病（ALL）居高。初发时高白细胞计数、有明显髓外侵润、某些类型如M4、M5a、T细胞型、成熟Burkitt型、复发M3及有t（4；11）、Ph^＋遗传学特征都是CNSL高危发病因素。脑脊液（CSF）涂片中找到白血病细胞最具诊断意义。CSF白细胞〉5个／μL，伴有CNS异常表现即可诊断CNSL。对CSF进一步分类有助于ALL分层治疗。CNSL治疗重在预防，常用的防治方法有鞘内化疗、全身系统治疗以及放射治疗。现代治疗模式不再强调放疗的作用，中大剂量化疗药物的早期使用可有效防治CNSL。