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【摘 要】目的提高临床医师对Caroli病的认识。方法回顾性总结解放军总医院2005年1月至2010年10月24例Caroli病患者的一般资料、临床特点以及治疗方法。结果本组患者男女比例1：2．4；平均发病年龄20．1岁；临床表现以上腹痛、发热、黄疸、消化道出血为主；胆管结石是最常见的合并症；影像学检查发现21例（87．5％）及胎儿1例；20例行外科手术治疗，其中肝移植2例，随访4个月至5年一般情况良好；2例行内镜下食管胃底静脉曲张硬化剂、组织胶治疗，分别随访3个月、1年无再发出血。结论Caroli病患者起病早，临床表现多样，诊断主要依靠临床表现、影像学检查，外科手术及内镜下治疗是有效的治疗方式。